Incontinence pigmentaire de l'adulte

03/05/2011 | , Etudes

La voie du facteur nucléaire NF-KB régule l'expression de centaines de gènes impliquant notamment la prolifération et la survie cellulaire, la réponse au stress, l'immunité innée et l'in- flammation. En 2000, l'incontinence pigmentaire (IP, syndrome de Bloch-Sulzberger) était la première génodermatose associée à une mutation du NF-KB. La transmission de l'IP est dominante liée à l'X. L'IP survient essentiellement chez la femme et est mortelle in utérin pour les foetus masculins. L'IP est [...]

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