Dossier : Journées dermatologiques de Paris 2009
Manifestations cutanées du syndrome hyper IgE
Le syndrome hyper IgE autosomique dominant (AD-HIES), ou syndrome de Buckley, est une génodermatose rare multisystémique, caractérisée par l'association d'un taux élevé d'IgE (>2 000 UI/L), de lésions d'eczéma, d'une susceptibilité aux infections cutanées (abcès) et pulmonaires (pneumoatocèles), d'anomalies dentaires et squelettiques. Il existe une vulnérabilité particulière aux bactéries extracellulaires et aux champignons. Le gène STAT3 a été récemmen [...]
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