Les signes cutanés du syndrome hyper IGE autosomique dominant

Dossier : Journées dermatologiques de Paris

Les signes cutanés du syndrome hyper IGE autosomique dominant

12/05/2010 | Dermatologie, Congrès

Le syndrome hyper IGE autosomique dominant ou syndrome de Buckley est une affection multisystémique associant un taux élevé d'IgE (> 2000ui/L), des lésions d'eczéma, une susceptibilité aux infections cutanées et pulmonaires, des anomalies dentaires et squelettiques et une dysmorphie faciale. Le gène STAT3 a récemment été impliqué dans cette forme autosomique dominante. Les signes cutanés sont très précoces. En période néonatale et jusqu'à 2 mois, on observe une [...]

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