Le syndrome de Marfan

Dossier : 26èmes journées rhumatologiques de l'hopital cochin

Le syndrome de Marfan

03/05/2010 | Rhumatologie, Congrès

JM LE PARC, QUI EST À L'ORIGINE DE LA CONSULTATION MULTIDISCIPLINAIRE (1995), PUIS DU CENTRE DE RÉFÉRENCE MARFAN DE L'HÔPITAL AMBROISE PARÉ A RAPPELÉ LES PRINCIPAUX PROGRÈS EFFECTUÉS DANS CETTE MALADIE AUTOSOMIQUE DOMINANTE, SPORADIQUE DANS 25-30 % DES CAS, DONT LA FRÉQUENCE EST ESTIMÉE À 5/ 10 000 ET LIÉ À UNE MUTATION DE LA FIBRILLINE.

L'affection touche principalement 3 systèmes : le squelette avec arachnodactylie, rapport squelettique sup/inf bas ou envergure sur taille > 1,05 (spécifique), signe du poignet et du pouce (chevauchement du pouce quand le malade enserre son poignet (signe de Walker - Murdock)), scoliose dans plus de 20 % des cas - souvent à double contour, spondylolisthésis fréquent-, pied plat valgus, protrusion acétabulaire (grade > 2 dans 10 %), palais ogival avec malposition dentaire, pectus excavatum ou carinatum, hyperlaxité ligamentaire gén&e [...]

Dr Didier ALCAIX

Article précédent
Article suivant

Pour lire la suite de cet article,
il suffit de vous inscrire GRATUITEMENT

Vous êtes déjà inscrit au site impact-sante.fr : connectez-vous

Vous n’êtes pas encore inscrit au site impact-santé

inscrivez-vous gratuitement

Impact-sante.fr c’est :

Toute l’actualité qui vous concerne
Des articles et des dossiers de fond en Médecine et en Pharmacie
Des actualités médicaments et tous les nouveaux médicaments
Des idées de sorties, de lectures, des séjours... directement liées à votre activité
Des newsletters et des alertes e-mail adpatées à vos besoins d’information
Votre revue et ses archives en version numérique
Un espace d’offres d’emploi

Autres articles dans ce dossier

Scolioses de l'adulte et de l'enfant devenu adulte

| Pratique médicale |

Réagissez !

Le porc : un modèle de scoliose

| Pratique médicale |

TH ODENT (HÔPITAL NECKER) A FAIT LE POINT SUR LES MODÈLES ANIMAUX DE SCOLIOSE IDIOPATHIQUE DE L'ENFANT, SACHANT QU'AUCUN QUADRIPÈDE NE DÉVELOPPE SPONTANÉMENT CETTE AFFECTION. LA SCOLIOSE EST UNE DÉFORMATION TRIDIMENSIONNELLE DYNAMIQUE DU RACHIS, QUI S'AGGRAVE LORS DES PHASES DE CROISSANCE RAPIDE. UN DES BUTS DES MODÈLES EXPÉRIMENTAUX EST D'AMÉLIORER LA COMPRÉHENSION DE LA MALADIE ET DE TROUVER DES TRAITEMENTS ALTERNATIFS À L'ARTHRODÈSE.

Réagissez !

Scoliose : la place de la chirurgie

| Pratique médicale |

Réagissez !

Le syndrome de Marfan

| Pratique médicale |

Réagissez !

0 réactions

La fonctionnalité qui permet de réagir à un article est réservée aux professionnels médecins et pharmaciens inscrits ayant justifiés de leur statut de professionnel de santé.