Dossier : LWPES/ESPE Joint Meeting
Le déficit primitif en somatomédine c IGF-1 : quid ?
LE DÉFICIT PRIMITIF EN IGF-1 PEUT MAINTENANT ÊTRE TRAITÉ AUX USA COMME EN EUROPE SUR LES CRITÈRES SUIVANTS : TAILLE -3 DS, IGF-1 ABAISSÉE AU MOINS EN DESSOUS DE - 2 DS, SECRÉTION DE GH NORMALE OU ÉLEVÉE ET EXCLUSION DES AUTRES CAUSES D'ABAISSEMENT DE L'IGF-1...
Ainsi, un certain nombre d'anomalies génétiques de l'axe GHIGF-1 ont été identifiées :
- celles du récepteur de la GH (syndrôme de Laron caractérisé par un phénotype particulier et un retard de croissance sévère), - celles du signal intra cellulaire de la GH (anomalie de JAK 2 et de STAT 5 associant un déficit immunitaire et une hyperprolactinémie modérée),
- celles de la synthèse d'IGF-1 (avec un retard de croissance intra-utérin, un retard intellectuel et une sur [...]
Dr Guy-André LOEUILLE
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